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Pathologie vulvovaginale

02 juil 2008

La vulve normale et ses variantes

L. DEHEN Hôpital Saint-Louis, Hôpital Bichat, Paris
La vulve est le siège de nombreuses variations anatomiques, notamment aux divers âges de la vie d’une femme, de l’enfance à la ménopause. La reconnaissance de ces variations physiologiques présente un double intérêt. D’une part rassurer, par le seul examen clinique, des patientes consultant pour des lésions interprétées comme anormales et ensuite éviter des interventions inutiles et sans objet sur ces mêmes lésions auxquelles on pourrait attribuer à tort un rôle pathologique ou un symptôme.
L’examen clinique est essentiel Anatomie vulvaire L’examen vulvaire est effectué sur une patiente couchée en position gynécologique avec un bon éclairage. On observe d’abord la portion cutanée de la région génitale : pubis, plis inguinaux, grandes lèvres, région périanale, périnée. Puis on écarte délicatement les grandes lèvres, afin d’examiner la portion muqueuse propre de la vulve : face interne des grandes lèvres, petites lèvres, région clitoridienne en soulevant le prépuce clitoridien ; on écarte ensuite les petites lèvres afin d’examiner au mieux la portion interne des petites lèvres et le vestibule vulvaire qui est la zone anatomique limitée latéralement par la face interne des petites lèvres, en arrière par la fourchette, en avant par le clitoris et en haut par l’hymen (figure 1).   Figure 1. Anatomie vulvaire. Les papilles  vestibulaires (figure 2) C’est une variation anatomique de la vulve fréquente, observée chez environ 40 % des femmes non ménopausées. Elles se présentent comme un semis de petites lésions digitiformes, pédiculées, de taille millimétrique, bien séparées les unes des autres, de couleur muqueuse normale, souples à la palpation, de disposition bilatérale plus ou moins symétrique, situées sur la face interne des petites lèvres à l’entrée du vestibule. Toutes ces particularités cliniques permettent de les différencier par la seule inspection de condylomes acuminés vestibulaires qui se présentent comme des excroissances dont la base est volontiers confluente, dont la disposition est au hasard, asymétrique, de consistance ferme et de couleur souvent différente de celle de la muqueuse adjacente. Ces lésions sont physiologiques et ne sont pas liées à une infection par le papillomavirus humain. Dans de rares cas, le doute diagnostique persiste et la biopsie est nécessaire. Histologiquement, la papille vestibulaire est une excroissance de tissu conjonctif surmontée d’un épithélium normal sans signe d’infection HPV (figure 3).   Figure 2. Papilles vestibulaires. Figure 3. Papille vestibulaire : histologie. Les grains de Fordyce (figure 4) Les grains de Fordyce sont des glandes sébacées physiologiques de la muqueuse vulvaire. Elles se présentent cliniquement comme des petites papules jaunes tapissant régulièrement la surface des petites lèvres et la face interne des grandes lèvres. Elles sont plus ou moins visibles selon les femmes. C’est par l’étirement de la muqueuse vulvaire que l’on peut bien les visualiser. Sans cette manœuvre, elles passent habituellement inaperçues sauf quand elles sont hyperplasiques (figure 5). Les grains de Fordyce sont retrouvés chez pratiquement toutes les femmes avant la ménopause. Après, ils s’atrophient ou disparaissent. Rarement, ces grains de Fordyce sont le siège de poussées inflammatoires et peuvent être l’occasion d’une petite gêne et d’une hyperplasie transitoire.   Figure 4. Grains de Fordyce. Figure 5. Grains de Fordyce hyperplasiques. L’angiome capillaire (figure 6) Les angiomes capillaires sont des petites lésions vasculaires rouges violacées de 0,5 à 2 mm de diamètre qui peuvent siéger sur les grandes lèvres vulvaires. Leur nombre varie de un à plusieurs dizaines. Ils sont l’équivalent sur la peau de lésions dénommées tache rubis que l’on trouve en règle à l’examen du tronc. Ils sont fréquents après la ménopause. Ces angiomes sont asymptomatiques. Ils ne nécessitent aucun traitement. En cas de lésion unique sombre, le diagnostic peut être difficile avec une lésion mélanocytaire, la dermoscopie permet alors de confirmer la nature vasculaire de la lésion. Ces lésions peuvent être détruites par électrocoagulation si un motif esthétique est invoqué par la patiente.   Figure 6. Angiome capillaire. La taille des petites lèvres À partir de la puberté, les petites lèvres grandissent pour atteindre une taille très variable d’une femme à l’autre. Lorsqu’elles dépassent la fente vulvaire, elles peuvent occasionner une gêne esthétique ou fonctionnelle (vêtement, sexualité). Une nymphoplastie de réduction peut être alors proposée. Parfois, la consultation est motivée par un rétrécissement acquis des petites lèvres, constaté par la patiente. Il faut alors évoquer un processus atrophiant de la muqueuse vulvaire : lichen scléreux et lichen plan qui seront confirmés par la biopsie. En l’absence d’anomalie histologique, il peut être conclu à des séquelles de ces dermatoses alors passées inaperçues ou une involution ménopausique. Enfin, la consultation gynécologique motivée pour un autre motif est parfois le lieu de découverte d’une mutilation génitale ou excision rituelle consistant en l’exérèse du capuchon et du gland clitoridien avec une partie des petites lèvres (figure 7). Celle-ci est désormais accessible à une réparation (clitoridoplastie) remboursée par la Sécurité sociale depuis peu et rétablissant une fonctionnalité clitoridienne dans 75 % des cas.   Figure 7. Absence de petites lèvres et clitoridectomie par excision rituelle. La pigmentation des petites lèvres Certaines pigmentations vulvaires sont physiologiques, d’origine ethnique et d’autant plus marquées que le phototype est foncé. Elles siègent sur les petites lèvres : pigmentation multifocale ou plus fréquemment diffuse (figure 8). Ces pigmentations sont strictement isolées et asymptomatiques : il n’y a pas de symptomatologie fonctionnelle ni d’antécédent. L’aspect de la muqueuse est normal et les reliefs vulvaires sont conservés sans atrophie. Parfois, le diagnostic différentiel est impossible avec une pigmentation post-inflammatoire résiduelle d’une dermatose vulvaire ancienne.   Figure 8. Pigmentation ethnique des petites lèvres. Les modifications liées à la ménopause : fréquentes L’atrophie des papilles vestibulaires et des grains de Fordyce et l’apparition d’angiome capillaire ne sont pas les seules modifications survenant à la ménopause. On peut également observer des modifications de l’architecture vulvaire et un ectropion urétral.   Les modifications de l’architecture vulvaire (figures 9 et 10) Une réduction de la taille des petites lèvres s’observe chez environ 40 % des femmes ménopausées avec parfois même des accolements des petites lèvres dans les grandes lèvres ayant tendance à se fissurer. La muqueuse vulvaire est parfois tellement atrophique et fragile qu’elle en impose pour une dermatose vulvaire pathologique : lichen scléreux au premier chef, mais aussi lichen plan ou plus rarement dermatose bulleuse auto-immune. C’est l’absence d’anamnèse en faveur de ces diagnostics et de signes cliniques associés qui rend le plus probable le diagnostic d’atrophie vulvaire post-ménopausique. Parfois, il est impossible de surseoir à la biopsie vulvaire pour écarter ces diagnostics. Ces modifications sont source de dyspareunie et imposent un traitement hormonal substitutif au moins local.   Figure 9. Vulve ménopausique : atrophie des petites lèvres et synéchies. Figure 10. Vulve ménopausique : atrophie muqueuse avec accolement des petites lèvres et fissuration secondaire. L’ectropion urétral (figure 11) Près d’une femme ménopausée sur dix présente un ectropion urétral qui correspond à une éversion de la muqueuse urétrale située à l’abouchement de l’urètre. Il se présente comme une zone rouge, circonférentielle, indolore qui entoure le méat urétral. Cet ectropion est généralement asymptomatique et souple à la palpation. L’abstention thérapeutique est de mise.   Figure 11. Ectropion urétral. Et l’enfant Le seul examen clinique suffit le plus souvent au diagnostic et à la prise en charge des problèmes vulvaires chez l’enfant. Cependant, bien que simple et indolore, il ne s’agit pas d’un examen anodin. Il importe que l’examen se déroule dans le calme après avoir gagné la coopération de l’enfant et la confiance de la mère. Il faut donc prendre le temps nécessaire pour installer un climat serein et expliquer le déroulement de l’examen. L’absence d’instrumentation est un élément qui contribue à rassurer ; l’enfant doit être détendue, ni tenue, ni contrainte. L’examen est réalisé en décubitus dorsal, cuisses écartées, talons contres les fesses, dans la position dite de la « grenouille ». Dans cette position, l’inspection qui est l’étape fondamentale de l’examen gynécologique en pédiatrie, permet de visualiser la vulve, le vestibule et l’hymen. Pour terminer l’inspection, on pose les deux pouces à la base des grandes lèvres : une traction douce vers le bas et l’extérieur permettent d’ouvrir le vestibule et d’observer le tiers inférieur du vagin. Il faut éviter d’exercer une traction latérale qui entraînerait une douleur au niveau de la fourchette vulvaire. Le volume clitoridien prépubère est évalué à l’inspection. Le clitoris de l’enfant prépubère mesure environ 5 mm de long et 3 mm de large. Les petites lèvres, en l’absence d’estrogénisation, sont courtes et minces, la coalescence des petites lèvres est fréquente et son décollement est aujourd’hui controversé. L’hymen est de forme et de taille variables, mais ses bords en sont parfaitement réguliers.    En pratique   Les variations physiologiques de la vulve sont nombreuses et dépendent de l’âge de la patiente prépubère, ménarche ou ménopausée. Ces variations physiologiques sont intéressantes à connaître, afin d’éviter tout diagnostic erroné et donc toute intervention thérapeutique inadaptée.   Chez la femme en période d’activité génitale, on observe volontiers des papilles vestibulaires, des grains de Fordyce, parfois une pigmentation des petites lèvres.   À la ménopause, les papilles vestibulaires et les grains de Fordyce s’atrophient, les angiomes capillaires sont plus fréquents et l’architecture vulvaire se modifie dans le sens d’une réduction de la taille des petites lèvres et d’un accolement possible. On observe fréquemment un ectropion urétral. La fragilité et la sécheresse muqueuse associée à cette atrophie peuvent en imposer pour de véritables dermatoses vulvaires de type lichen qu’on pourra parfois, n’éliminer que par la biopsie.   Chez la petite fille, l’inspection est l’étape fondamentale de l’examen gynécologique. Il s’effectue chez une enfant détendue, en présence de sa mère, en position dite « de la grenouille ».   La biopsie vulvaire réalisée sous anesthésie locale permet dans un certain nombre de cas de confirmer un diagnostic : c’est un geste simple qui doit s’accompagner d’une anesthésie locale et de renseignements cliniques. 

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