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Chirurgie

03 juin 2012

Hyperplasie angiolymphoïde à éosinophiles au cours de la grossesse : à propos de deux cas

N. SRIFI, T. MARCIL, B. HASSAM, L. BENZEKRI, Service de dermatologie, CHU Ibn-Sina, Rabat, Maroc
L’hyperplasie angiolymphoïde à éosinophiles (HALE) est une affection bénigne rare, qui correspond à une prolifération vasculaire touchant la microvascularisation cutanée, associée à un infiltrat inflammatoire à prédominance éosinophile. Cette entité se distingue sur le plan clinique par de multiples papules ou nodules localisés, survenant majoritairement sur la tête et le cou. Bien que d’évolution bénigne, les résultats thérapeutiques de cette affection sont grevés par le risque de récidives. Nous rapportons les observations de deux rares cas de HALE survenant au cours de la grossesse, en précisant leurs profils cliniques, histologiques et évolutifs.
Illustration/figure 1. : Multiples papules angiomateuses de la région occipitale entourant un nodule mamelonné central faisant évoquer un neurofibrome.   Observation n° 1 Une femme de 32 ans, sans antécédents notables, en bon état général, a développé lors de son 3e trimestre de grossesse de multiples papules violacées de consistance ferme, particulièrement prurigineuses, localisées à la région occipitale. Leur taille variait de 0,3 à 0,8 cm de diamètre. Elles se disposaient autour d’une tuméfaction cutanée plus ancienne mamelonnée, de couleur chair, faisant évoquer un neurofibrome (figure 1). À la surface de cette dernière, de petites papules violacées étaient également présentes. Ces lésions étaient d’apparition spontanée sans notion de traumatisme préalable. Le reste de l’examen clinique n’avait pas objectivé d’adénopathies périphériques. L’examen histologique d’une papule réséquée a révélé une prolifération vasculaire dermique. Ces vaisseaux étaient bordés de cellules endothéliales épithélioïdes faisant protrusion au sein de leur lumière. L’infiltrat inflammatoire dermique était principalement lympho-hystiocytaire avec peu d’éosinophiles. Cet aspect faisait évoquer le diagnostic de HALE. Après avoir exposé les différentes options thérapeutiques à la patiente, celle-ci a opté pour une surveillance clinique des lésions. Après 3 mois d’évolution, la patiente a été revue et une régression du prurit et un affaissement des lésions étaient observés.   Observation n° 2 Une femme de 37 ans présentait lors de son premier trimestre de grossesse un nodule localisé au niveau de la voûte crânienne.   Figure 2. Nodule érythémato-violacé de la voûte cranienne mesurant 1,5 cm de grand axe. Il n’y avait pas de signes infectieux, ni de notion de traumatisme ni de chirurgie antérieure au niveau de cette région. Il n’y avait pas d’antécédents personnels ou familiaux de malformations vasculaires. L’examen clinique retrouvait un nodule mesurant 1,5 cm de grand axe, érythémato-violacé, ovalaire, de surface lisse (figure 2), mobile par rapport aux plans profonds, sans autres atteintes cutanées, muqueuses ou ganglionnaires. L’examen neurologique était normal. La lésion a été réséquée sous anesthésie locale, et l’étude histopathologique a mis en évidence une prolifération tumorale de nature vasculaire occupant le derme, faite de lobules de calibres variables constitués de capillaires dont l’endothélium est turgescent et marqués par un infiltrat lymphoïde dense comportant de très nombreux polynucléaires éosinophiles, faisant évoquer une hyperplasie angiolymphoïde à éosinophiles (figure 3). L’hémogramme n’a pas retrouvé d’hyperéosinophilie sanguine. Les taux d’hémoglobine, de plaquettes et des IgE étaient normaux. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique et les fonctions hépatiques, rénales n’étaient pas perturbées. L’examen ophtalmologique n’a pas objectivé d’anomalies.   Discussion L’hyperplasie angiolymphoïde à éosinophiles est une pathologie bénigne, décrite initialement par G.C. Wells et I.W. Whimster en 1969 (1). Elle a longtemps été reliée à la maladie de Kimura, décrite en 1948, sur des bases cliniques et histologiques. Figure 3. Prolifération tumorale de nature vasculaire occupant le derme, faite de lobules de calibres variables constitués de capillaires, dont l’endothélium est turgescent, et marqués par un infiltrat lymphoïde dense comportant de très nombreux polynucléaires éosinophiles, faisant évoquer une hyperplasie angiolymphoïde à éosinophiles. Après de multiples controverses, l’HALE est actuellement considérée comme une entité distincte de la maladie de Kimura par sa survenue chez la femme caucasienne d’âge moyen, par sa localisation cutanée superficielle, l’absence d’adénopathies périphériques et d’hyperéosinophilie sanguine avec élévation des IgE (2). C’est une affection ubiquitaire qui reste rare dans notre contexte. La peau constitue sa principale localisation. Les lésions d’HALE se développent volontiers au niveau de la région auriculaire, du cuir chevelu et du front (3). D’autres organes peuvent être atteints comme la muqueuse buccale (4,5), la muqueuse conjonctivale (6), les ongles (7), la vulve (8), le pharynx et le larynx (10), la langue (11-13), les os (14,15), le côlon (16), les poumons (17) ou les reins (18). L’atteinte cutanée n’est pas constante dans ces caslà. Cliniquement, les lésions d’HALE sont peu spécifiques. Elles se présentent sous la forme de papulonodules de couleur violacée ou chair, uniques ou multiples et tendent dans ce cas à se grouper ou à confluer (4). Ces lésions sont potentiellement prurigineuses, mais dans certains cas, elles sont décrites comme douloureuses ou pulsatiles. Un saignement des lésions est également décrit(4,16). Le prurit intense constituait la principale plainte de nos patientes outre le préjudice esthétique. Ces lésions peuvent évoquer un kyste épidermoïde, un angiome, un granulome pyogénique, un angiosarcome ou encore une maladie de Kaposi lorsque leur coloration est violacée (3). Si l’aspect clinique est non spécifique, les anomalies histologiques sont évocatrices et ont donné son nom à cette affection. À l’examen histologique, Il existe des lésions nodulaires dermiques comprenant une double composante vasculaire et inflammatoire. La prolifération vasculaire est caractérisée par un aspect irrégulier des vaisseaux, bordés de cellules endothéliales épithélioïdes faisant saillie au sein de la lumière. Ces cellules sont évocatrices de l’affection et se distinguent par un large noyau et un cytoplasme éosinophile abondant (3). L’infiltrat inflammatoire contient en quantité variable des lymphocytes, des éosinophiles et des mastocytes. Cet infiltrat serait plus marqué dans les lésions anciennes(1). L’aspect histologique de la maladie de Kimura diffère par l’absence de cellules endothéliales épithélioïdes et par la présence de follicules lymphoïdes dermiques (9). La pathogénie de l’HALE reste discutée. La nature réactionnelle de cette affection (secondaire à une atteinte vasculaire (9) ou à un déséquilibre hormonal) semble la théorie la plus acceptée par rapport à celle de l’origine tumorale (4). La présence d’un shunt artérioveineux a été observée dans 41 % des cas par T.G. Olsen et E.B. Helwig(3). J.F. Fetsch et S.W. Weiss ont montré la présence de lésions vasculaires dans une majorité de cas (19). Certains auteurs incriminent un traumatisme préalable (3), une infection virale (HTLV, HHV8) ou une hyperexpression de récepteurs de facteurs de croissance (IL-5 ; VEGF) par les cellules endothéliales (20). Le cas de nos deux patientes se distingue par la survenue de cette affection au cours de la grossesse. À notre connaissance, 7 cas similaires ont été décrits(3,21-23). Une augmentation de volume de lésions préexistantes a été décrite suite à une grossesse ou à une prise d’estroprogestatifs (3,24). R.L. Moy et coll. avaient trouvé une hyperexpression des récepteurs à l’estrogène et à la progestérone au sein des lésions pouvant expliquer la sensibilité de cette affection aux facteurs hormonaux (24). Toutefois, ceci n’a pu être confirmé lors d’études ultérieures (21). Quelques complications de l’HALE ont été décrites dans la littérature, essentiellement l’envahissement artériel brachial et occipital (25), radial (26,27) et l’atteinte cardiaque(28). Une insuffisance rénale suite à l’atteinte du parenchyme rénal a également été rapportée (18). Si l’HALE est une affection bénigne, son traitement reste néanmoins problématique, en rapport avec des récidives fréquentes. L’excision chirurgicale complète paraît être le moyen thérapeutique de choix. Dans le cas contraire, les récidives sont observées dans 33 % à 50 % des cas (3,29). Les autres traitements proposés (infiltration de corticoïdes (30) ou d’interféron alpha (31), cryothérapie (32) ou laser (33,34), rétinoïdes (35), vinblastine (36)) seraient sanctionnés de récidives plus fréquentes. Toutefois, ces différents traitements n’ont pas été évalués sur de grandes séries. La régression spontanée a été rarement rapportée (37) et pourrait résulter du recours précoce à la résection des lésions.   Conclusion L’hyperplasie angiolymphoïde à éosinophiles est une affection bénigne, peu connue dans notre contexte. Si l’aspect clinique est peu évocateur, les caractéristiques histologiques de cette affection permettent le diagnostic positif. Au vu des publications faisant état d’atteintes systémiques, cette affection pourrait dépasser le cadre strictement cutané, incitant à une plus grande vigilance. Sa physiopathologie est mal élucidée, mais sa survenue lors de la grossesse chez nos deux patientes devrait souligner le rôle déclencheur des hormones sexuelles. Devant les récidives fréquentes de cette affection après traitement, l’exérèse chirurgicale demeure la technique la plus efficace et surtout la mieux documentée.

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