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Imagerie

06 déc 2018

Les anomalies de l’oreille externe du fœtus

Jean-Marc LEVAILLANT, Jean-Philippe BAULT, Thibaud VERNET, Bernard BENOÎT, CEFFE Créteil, CHU du Kremlin-Bicêtre, CHI Créteil, CH Monaco

Les anomalies de l’oreille sont fréquemment associées à des anomalies d’organes.

L’oreille est donc un organe à reconnaître, et en situation de dépistage, bien qu’elle ne soit pas mentionnée dans le compte-rendu minimum, il est recommandé : – de s’entraîner à les regarder (au moins une) chez un fœtus désigné comme normal en échographie du 2e trimestre ; – de les rechercher systématiquement dans les situations où on découvre une anomalie morphologique (tableaux 1 à 7). L’oreille externe (figure 1) peut présenter de nombreuses variantes anatomiques chez le fœtus comme chez l’adulte (figure 2). Figure 1. Oreille externe. Figure 2. Variantes. Quels sont les critères objectifs permettant de juger de la normalité ou non de l’oreille externe ? – la taille(1) (tableaux 8 et 9) ; – l’orientation(2) (figures 3a, 3b). Figure 3a. Graphique de dispersion de l’angle de l’oreille mesuré pendant la grossesse chez des fœtus euploïdes. Seuls neuf angles sont ≥ 28 °. Figure 3b. Graphique de dispersion de l’angle de l’oreille mesuré pendant la grossesse chez des fœtus ateints de trisomie 13, 18 et 21. Aspect phénotypique • La hauteur : le meilleur repère est que le bord de l’hélix dans les situations normales est au niveau de la suture pariétale (figure 4). Une anomalie du pavillon traduit des anomalies des crêtes neurales du tronc cérébral, associées à des troubles de l’oralité et de dysfonctionnement du tronc cérébral. Les pathologies du pavillon sont annonciatrices d’un Charge*, sous toutes ses formes, ou d’une dysostose mandibulo-faciale (Goldenhar, Treacher-Collins, pathologies du 1er arc, etc.) (figure 5). Figure 4. Orientation et hauteur du pavillon. Figure 5. Anomalie du pavillon - oreille externe. Syndrome de dysfoncionnement du tronc cérébral (S.D.T.C.) et pathologies des 3e et 4e arcs branchiaux (S. de Robin, de Di George, BOF, VCF et Cayler). • Images attendues/images pathologiques : quelques exemples – Images attendues (figures 6a à 6c). – Images pathologiques (figures 7 à 13). Figure 6a. Image atendue de 13 SA. Figure 6b. Image atendue de 26 SA. Figure 6c. Image atendue de 32 SA. Figure 7. Syndrome de Charge.​​​​​​​ Figure 8. Syndrome de Di George.​​​​​​​ Figure 9. Syndrome de Noonan.​​​​​​​ Figure 10. Syndrome de Treacher-Collins. Absence d’arc zygomatique. Horizontalisation de la branche montante de la mandibule. Figure 11. Syndrome de Goldenhar.​​​​​​​ Figure 12. Trisomie 21.​​​​​​​ ​​​​​​​ Figure 13. Tétrasomie 9p-.

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