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Imagerie

11 jan 2014

Le laparoschisis

Marie-Victoire Sénat, Jean-Marc Levaillant, CHU du Kremlin-Bicêtre
Le laparoschisis est un defect de la paroi abdominale, caractérisé par l’issue de viscères hors de l’abdomen foetal, sans sac et situé au bord latéral droit de l’ombilic. Le cordon ombilical est normal et quasiment toujours séparé de l’orifice pariétal par un pont cutané.
La fréquence des laparoschisis est de 1/3 300 naissances. Les malformations associées ainsi que les anomalies chromosomiques sont exceptionnelles. Lorsqu’un dépistage des anomalies chromosomiques place le foetus dans un groupe à bas risque, il n’est pas nécessaire de réaliser un caryotype. Le pronostic de cette malformation est excellent avec 95 % de survie lorsqu’il existe une prise en charge médicochirurgicale en milieu spécialisé. Les complications peuvent être des sténoses digestives, des atrésies du grêle ou des nécroses iléales, mais ces complications sont évaluées à moins de 10 %. Le dépistage échographique de cette malformation est, dans la plupart des cas, facile et accessible dès l’échographie de 12 SA (figure 1). Figure 1. Laparoschisis au 1er trimestre.  Les critères diagnostiques sont : • des anses intestinales flottant librement dans le liquide amniotique avec un orifice en parombilical droit ; • il n’existe pas de sac recouvrant ces anses ; • le cordon ombilical est normalement inséré au bord gauche de l’orifice pariétal (figure 2). Figure 2. Laparoschisis au 2e trimestre coupe axiale.  Le suivi échographique se fait une fois par mois jusqu’à 28 SA, puis tous les 15 jours jusqu’à l’accouchement. Il a pour but de surveiller la quantité de liquide amniotique avec un oligoamnios présent dans 10 à 20 % des cas, la vitalité des anses intestinales, l’épaisseur et l’échogénicité des anses avec un risque de morbidité postnatale lorsque l’épaisseur est supérieure à 3 mm, le retard de croissance intra-utérin présent dans 30-50 % des cas, mais qui ne grève cependant pas la morbidité des foetus porteurs de laparoschisis lorsque les Doppler sont normaux. Les dilatations extra-abdominales sont fréquentes, surtout au niveau de l’anse sentinelle (figure 3). Figure 3. Dilatation extra-abdominale.  Les dilatations intra-abdominales (figure 4) peuvent, quant à elles, correspondre à l’estomac ou à l’intestin ; une dilatation intestinale intra-abdominale peut être un signe de nécrose du grêle extériorisé. Cette dilatation intra-abdominale est considérée comme un facteur pronostique aggravant. Figure 4. Dilatation intra-abdominale. 

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